Ревматические аутоиммунные заболевания мышц Полимиозит Ревматическая полимиалгия

Полимиозит

Ежегодная заболеваемость варьирует от 2 до 7 случаев на миллион населения. Средний возраст начала заболеваемости полимиозитом приходится на лиц от 50 до 60 лет. Чаще полимиозитом болеют женщины, на трех заболевших женщин приходится двое заболевших мужчин.

Наиболее часто встречается первичный (идиопатический) полимиозит. Различают также полимиозит, асоциированный с другими заболеваниями соединительной ткани (от 11 до 40% больных миозитом), когда формируется так называемый перекрестный синдром. Также полимиозит может быть ассоциирован с различными новообразованиями, примерно 20% больных миозитом склонны к ним. Риск заболеть злокачественным новообразованием при полимиозите, по сравнению со здоровыми людьми выше в 12 раз. Отдельно выделяют миозит с включениями (16-28% больных миозитом), который чаще встречается у мужчин старше 50 лет.

Этиология

Причина развития полимиозита до сих пор не ясна. Предполагаемые провоцирующие факторы:

наследственная прерасположенность (полимиозит часто ассоциирован с маркерами HLA B8, DR3, DRw52, DR3, DR4);

инфекционные агенты (вирусные – особенно группы ЕСНО и Коксаки, бактериальные, паразитарные и др.);

использование вакцин, сывороток;

избыточное солнечное воздействие, переохлаждения;

доброкачественные и злокачественные новообразования.

Диагностика

При постановке диагноза помимо сбора анамнеза и клинических данных, пациент проходит лабораторно-инструментальные исследования, выполняется биопсия мышечной ткани, электромиографическое исследование.

Клинические проявления

Чаще всего заболевание начинается с мускулатуры плечевого и тазового пояса, а также шеи. В конечностях появляется слабость (становится трудно выполнять самые простые манипуляции: расчесывание, умывание, подъем с постели или стула, постепенно изменяется походка), которая нарастает в течение 3-6 месяцев. Помимо симметричной слабости в мышцах появляется общая слабость и утомляемость, а также болезненность в мускулатуре (реже в суставах), как при движении, так и в покое или при надавливании.

При более тяжелом течении заболевания у больных могут поражаться мышцы глотки- развивается дисфагия (нарушение глотания, «поперхивание» при проглатывании пищи), мышцы гортани- развивается дисфония, характеризующаяся изменением тембра голоса, гнусавостью или осиплостью голоса. Поражение межреберных мышц и диафрагмы может вести к снижению жизненной емкости легких, нарушению дыхания. Поражение легких может проявляться в виде интерстициального заболевания легких, аспирационной пневмонии, фиброзирующего альвеолита, гиповентиляции.

При полимиозите также могут поражаться мелкие и крупные суставы конечностей (суставы кистей, коленные, локтевые), проявляется в виде ограничения движений в них.

В некоторых случаях может наблюдаться феномен Рейно, проявляющийся зябкостью рук, изменением цвета кожи пальцев на холоде.

У половины больных полимиозитом могут вовлекаться в процесс органы пищеварения, что проявляется отсутствием аппетита, отрыжкой, болями в животе, нарушением стула.

Реже поражается сердечно-сосудистая система: могут развиваться аритмии, тахикардия, артериальная гипотония, миокардит, сердечная недостаточность.

Также может наблюдаться повышение температуры тела и снижение веса.

Лабораторные данные

Увеличивается уровень «мышечных» ферментов в крови: креатинфосфокиназы, миоглобина, альдолазы, лактатдегидрогеназы, аланинаминотрансферазы, аспарагинаминотрасферазы.

Увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Антитела к клеткам собственной мышечной ткани обнаруживаются в сыворотке 50% пациентов полимиозитом. Назначается анализ крови на миозит-ассоциированные антитела: антинуклеарные антитела (АНА), анти-U1 рибонуклеопротеидные (анти-U1-RNP) антитела, Anti-PM/Scl антитела. Однако перечисленные антитела могут выявляться и при различных ревматических заболеваниях. Миозит-специфические антитела выявляются только при воспалительных миопатиях: анти-Мi-2, Anti-SRP и др. Выявление антисинтетазных антител (анти-Jо-1, антитела PL-7, анти-PL-12, анти- KS, анти-OJ, анти-EJ, анти-Zo, антитела к тирозил – т-РНК – синтетазе) как правило, связано с наличием антисинтетазного синдрома, наиболее тяжелого подвида полиомиелита, характеризующегося интерстициальным поражением легких.

Инструментальные исследования

Основным и самым показательным исследованием для дифференциальной диагностики полиомиозита является Игольчатая электромиография (И-ЭМГ), которая позволяет выявить первично-мышечные изменения: короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя. С помощью И-ЭМГ осуществляется также дальнейший контроль за эффективностью лечения.

Большую диагностичекую ценность представляет Биопсия мышц. При этом выявляются характерные гистологические изменения: некроз и воспалительная инфильтрация мышечных волокон. При полимиозите в пространстве между мышечными волокнами (эндомизии) наблюдаются множественные воспалительные очаги, где выявляются CD8+Т-клетки, которые в свою очередь постепенно попадают внутрь самих неизмененных мышечных волокон.

В некоторых случаях требуются консультации смежных специалистов – кардиолога, пульмонолога, гатроэнтеролога, невролога. Оценка состояния внутренних органов оценивается с помощью ЭКГ, Эхокардиографии, спирометрии, КТ органов грудной клетки, фиброгастродуоденоскопии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз полимиозита необходимо проводить с нейромышечными заболеваниями, эндокринными заболеваниями (гипотиреозом, тиреотоксикозом, болезнью Иценко-Кушинга), саркоидозом, другими ревматическими заболеваниями (ревматической полимиалгией, васкулитом, воспалительными артропатиями), миопатиями, связанными с нарушением обмена веществ (болезнями накопления гликогена, нарушениями липидного обмена, дефицитом витаминов Е и Д, амилоидозом, электролитными нарушениями), а также миопатиями, вызванными приемом лекарств и токсинов (статины, интерферон-а, колхицин, амиодарон, алкоголь, кокаин, противогрибковые препараты и др.).

Лечение

Лечение больных полимиозитом проводится врачом-ревматологом.

В первую очередь пациентам рекомендуют избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни:

контакт и инфекционными агентами;

избыточные физические и психоэмоциональные перегрузки;

внутримышечные инъекции, потому что они могут спровоцировать развитие постинъекционных кальцинатов, которые влияют на результат исследования крови на уровень креатинфосфокиназы (КФК) и вызвают ложноположительный результат.

Основу лечения полимиозита составляют глюкокортикоиды (ГК). Обычно лечение начинается с преднизолона в дозе от 1 до 2 мг/кг/сут., разделенной на 3 приема. Снижение дозы глюкокортикоидов происходит постепенно только после достижения ремиссии, при нормализации уровня КФК в сыворотке крови и исчезновении спонтанной активности при и-ЭМГ, увеличении мышечной силы. Терапия проводится под строгим контролем лабораторных данных. Пациент остается на поддерживающей дозе глюкокортикоидов (5-10 мг/сутки). При жизнеугрожающих состояниях проводится внутривенная пульс-терапия метил-преднизолоном.

При резитентности к терапии глюкокортикоидами и слабой эффективности терапии могут назначаться иммунодепрессанты: метотрексат, азатиоприн, циклоспорин А, микофенолата мофетил.

При интерстициальном поражении легких на фоне полимиозита назначается циклофосфамид в сочетании с глюкокортикоидами. При тяжелом течении полимиозита, сопровождающимся развитием дисфагии, помимо пульс-терапии ГК, назначается внутривенный иммуноглобулин. Тяжелым пациентам, резистентным к другим методам лечения, также проводится плазмаферез. Биологическая терапия также назначается больным полимиозитом, как правило, при тяжелом резистентном течении и наличии антисинтетазного синдрома. В этом отношении доказал свою эффективность ритуксимаб.

При лечении глюкокортикоидами также необходимо помнить о профилактике остеопороза (назначаются препараты витамина Д, кальция, бисфосфонаты).

В острый период болезни лечебная физкультура противопоказана, рекомендованы только пассивные движения. Позже по мере стихания воспалительного процесса и восстановления силы мышц можно постепенно добавлять упражнения на укрепление мускулатуры.

Лечение назначает врач-ревматолог, при этом регулярно проводится оценка клинического состояния пациента, контроль лабораторных данных, в динамике проводится И-ЭМГ исследование. Целью лечения является достижение стойкой длительной ремиссии заболевания.

Источник

Полимиозит и дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ) – две патологии, которым характерно воспаление соединительной ткани и поперечнополосатой мышечной мускулатуры с одновременным нарушением двигательной активности.

Отличие в том, что при дерматомиозите одновременно с поражением мышц развиваются поражения кожи – эритема, гиперемия, отек, а при полимиозите внешние признаки болезни отсутствуют.

И при ПМ, и при ДМ отсутствие лечебной терапии приводит к воспалению сердечных структур, ткани легких и сосудов.

ДМ и ПМ протекает в острой (2-3 дня), подострой (7 дней) и хронической стадии (длится годами). Хроническая стадия ПМ и ДМ опасна тем, что со временем развивается мышечная атрофия, контрактура мышц. Повышается риск онкологии при ДМ в 5 раз, при ПМ в 2 раза. Злокачественные новообразования выявляются в легких, яичниках, ЖКТ, молочных железах, матке.

Одна треть клинических случаев сопровождается заболеваниями соединительной ткани – системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, склеродермией.

Причины возникновения

Истинные причины развития ДМ и ПМ неизвестны. Предполагается, что воспаление развивается на фоне аутоиммунных нарушений и вирусного заражения, но исследования не дают 100% вероятность этой этиологии.

Симптомы и признаки

Заболевание развивается у детей и взрослых. Чаще воспаление появляется в возрасте 35-60 лет и в основном у женщин. К общим симптомам дерматомиозита и полимиозита относится снижение веса, общая слабость и повышенная температура.

Со стороны поражения мышц стоит выделить следующие признаки:

ослабевают мышцы, задействованные при дыхании. Из-за этого при хронической стадии воспаления развивается дыхательная недостаточность,

ослабевают мышцы плечевого корсета и таза, поэтому больному сложно передвигаться. Он испытывает сложности при подъеме по лестнице, удержании предметов в руках, подъеме рук, смены положения тела,

ослабевают мышцы гортани, горла и пищевода, вследствие чего изменяется голос и нарушается глотательная функция,

ослабевают мышцы глазного яблока в запущенной стадии болезни. Итог – снижение зрения.

Как правило, мышцы ослабевают симметрично.

Со стороны поражения кожного покрова присутствуют такие симптомы, как:

повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам. На солнце усиливается зуд, жжение,

ограниченное покраснение кожи вокруг глаз, сопровождаемое отеком век с фиолетовым отливом,

V-образное ограниченное покраснение кожи в зоне декольте,

ограниченное покраснение кожи на шее и плечах. Кожа краснеет на участке, где надевают шарф,

ограниченное покраснение кожи на бедрах,

образование папул синего цвета на фоне гипертрофированной кожи. Они располагаются на разгибательной поверхности локтевых, запястных, коленных, межфаланговых суставов,

кожа на ладонях и подушечках пальцев трескается и шелушится, становится грубой.

Дерматологические проявления при дерматомиозите развиваются постепенно и могут начаться даже задолго до воспаления мышц.

При хронизации заболевания выявляются проблемы со стороны сердца, легких, пищеварительного тракта. Практически у половины больных развивается тахикардия, не проходит сухой кашель и усиливается одышка, нарушается функциональность кишечника, желудка и пищевода.

Какой врач лечит полимиозит и дерматомиозит

Как и другие заболевания соединительной ткани ПМ и ДМ лечит ревматолог. Больной встает на учет и регулярно обследуется у врача, а он следит за динамикой терапии.

Диагностика

Для подтверждения ревматических заболеваний и отличия ДМ и ПМ от миозита используются следующие методы исследования:

лабораторные анализы. Если при биохимии крови повышается уровень миоглобина, активность ферментов, скорость оседания эритроцитов, диагноз устанавливается,

иммунологические анализы. Выявляются антиядерные антитела,

гистологические анализы. Проводятся при хронизации болезни. Исследуется биологический материал легкого и мышцы и выявляются некрозы фибрилл,

электромиография. Определяет степень повреждения мышц, выявляет мелкие моторные изменения, самопроизвольные сокращения,

МРТ мышц. Томография визуализирует симметричное ослабление мышечной ткани в области плеч, таза и шеи

Методы лечения

Сначала назначаются медикаменты, снижающие проявления клинической картины дерматомиозита и полимиозита. Лечение основывается на приеме кортикостероидов, которые уменьшают воспаление спустя 2-4 дня приема. Врач подбирает гормоны индивидуально, отталкиваясь от результатов анализов. Если эффект незаметный, дозировка повышается, а если гормоны помогли, то их отмена происходит постепенно.

Далее терапия состоит из:

приема витамина Д и кальция. Они уменьшают побочные явления и негативные последствия после приема кортикостероидов,

приема иммуносупрессантов. Они усиливают действие гормонов и принимаются до полугода. В некоторых случаях данная группа препаратов назначается совместно с приемом гормонов.

Полезное действие при лечении полимиозита и дерматомиозита оказывает плазмоферез. Процедура уменьшения количества компонентов крови назначается при тяжелых формах течения болезней. Кровь забирают, очищают от токсинов, корректируют количество тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и вновь вводят в организм.

Результаты

Прогноз лечения благоприятный, если терапия начата вовремя, процесс не хронизировался и не поражены внутренние органы. Через 2-3 месяца мышечная сила восстанавливается, больной чувствует себя лучше. Как правило, достигается стойкая ремиссия до пяти лет.

Реабилитация и восстановление образа жизни

Чтобы восстановить мышечную силу и функциональные способности больного, врач разрабатывает комплекс ЛФК. Лечебная гимнастика предотвращает развитие контрактур, укрепляет мышцы. На усмотрение доктора назначаются занятия на конкретную группу мышц или комбинированные упражнения. К ЛФК приступают только после подавления иммуновоспалительного процесса

Образ жизни при полимиозите и дерматомиозите

Для предотвращения рецидива рекомендуются занятия акваэробикой и плавание. Также стоит пересмотреть подход к питанию. Пища должна быть обогащена витаминами, жирными кислотами и хорошо усваиваться. Потребление соли следует сократить или вовсе отказаться от нее.

Источник

Ревматические аутоиммунные заболевания мышц. Полимиозит. Ревматическая полимиалгия

Наша клиника специализируется в ревматологи и иммунологии. Во многих случаях полимиозит нужно дифференцировать с фибромиалгией, которая, в отличие от полимиозита, не является большим аутоиммунным заболеванием, а имеет другие причины возникновения и механизмы развития, при весьма сходных симптомах. У нас есть необходимое диагностичское оборудование и опытные специалисты для правильной диагностики и лечения полимиозита.

В случаях упорно протекающего воспалительного процесса в мышцах, слабого ответа на лечение, нередко обнаруживаются инфекции – провокаторы процесса. В таком случае мы предложим Вам обследование на ряд инфекций и паразитозов, в т.ч. боррелиоз, бруцеллез, трихинеллез, токсокароз, лептоспироз, менингококк, йерсиниоз, стрептококк.

Причины и симптомы полимиозита (ревматической полимиалгии)

Полимиозит (ревматическая полимиопатия)– заболевание, которое возникает из-за атаки иммунной системы к здоровым мышцам. Агрессия иммунной системы в отношении мышц сопровождается их воспалением и разрушением, которые можно и нужно остановить как можно быстрее.

Причины развития полимиозита (ревматической полимиалгии):

• Генетическая предрасположенность.
• Слабость одного звена иммунной системы с компенсаторной гиперактивацией другого звена.
• Инфекция. Полимиозит может возникать в рамках инфекционного процесса (боррелиоз, лептоспироз, трихенелёз и др.) или паразитарного поражения (трихенеллёз и др. ). Ревматическая полимиалгия также может быть спровоцирована инфекцией.
• В некоторых случаях полимиозит возникает при онкологических или аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит, системная красная волчанка).

• Боль в мышцах.
• Мышечная слабость.
• При поражении мышц ротоглотки могут возникнуть нарушения речи и глотания.
• Изменения в анализах крови, в первую очередь, повышение СОЭ.

Диагностика и лечение полимиозита (ревматической полимиалгии)

• Аутоантитела к мышечной ткани в сыворотке крови – показатель агрессии иммунной системы в отношении мышц,
• Креатинкиназав сыворотки крови – показатель текущего разрушения мышечной ткани.
• ЭНМГ (электронейромиография). Это исследование, отражающее реакцию мышц на магнитную стимуляцию. В нашей клинике работают ревматологи и неврологи, владеющие методикой проведения жлектронейромиографии.
• УЗИ (ультразвуковое исследование) мышц для диагностики различных паразитарных поражений мышц, последствий и активности воспалительного процесса (фиброз, отек мышц и др).

Для лечения полимиозита в нашей клинике вы можете обратиться к врачу-ревматологу.

Источник

Полимиозит и дерматомиозит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Полимиозит и дерматомиозит — редкие системные ревматические заболевания, характеризующиеся воспалительными и дегенеративными изменениями мышц (полимиозит) либо мышц и кожи (дерматомиозит). Наиболее специфичным кожным проявлением является гелиотропная сыпь.

Поражения мышц симметричны и включают слабость, некоторую болезненность и последующую атрофию проксимальных мышц пояса верхних конечностей. Осложнения могут включать поражение внутренних органов и малигнизацию. Диагностика основана на анализе клинической картины и оценке нарушений со стороны мышц путем определения концентраций соответствующих ферментов, выполнения МРТ, электромиографии и биопсии мышечной ткани. При лечении используются глюкокортикоиды, иногда в комбинации с иммуносупрессантами или иммуноглобулинами, вводимыми внутривенно.

Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Заболевание может встречаться в любом возрасте, но чаще выявляется в интервале от 40 до 60 лет; у детей — от 5 до 15 лет.

Что вызывает дерматомиозит и полимиозит?

Причиной заболевания, как предполагается, является аутоиммунная реакция на мышечную ткань у генетически предрасположенных лиц. Заболевание чаще встречается при наличии отягощенного семейного анамнеза и носителей некоторых HLA-антигенов (DR3, DR52, DR56). Возможными пусковыми факторами являются вирусные миозиты и злокачественные новообразования. Имеются сообщения о выявлении в мышечных клетках структур, подобных пикорнавирусам; кроме того, вирусы могут индуцировать сходные заболевания у животных. Ассоциация злокачественных опухолей с дерматомиозитом (значительно реже, нежели с полимиозитом) позволяет предположить, что опухолевый рост также может являться пусковым механизмом развития заболевания в результате запуска аутоиммунных реакций на общие антигены опухоли и мышечной ткани.

В стенках кровеносных сосудов скелетных мышц обнаруживаются отложения IgM, IgG и третьего компонента комплемента; это особенно характерно при дерматомиозите у детей. У больных полимиозитом возможно развитие также других аутоиммунных процессов.

Патофизиология дерматомиозита и полимиозита

Патологические изменения включают повреждение клеток и их атрофию на фоне воспаления различной степени выраженности. Мышцы верхних и нижних конечностей, а также лица повреждаются в меньшей степени, нежели другая скелетная мускулатура. Поражение висцеральной мускулатуры глотки и верхних отделов пищевода, реже — сердца, желудка или кишечника может приводить к нарушению функций указанных органов. Высокие концентрации миоглобина, обусловленные рабдомиолизом, могут являться причиной поражения почек. Также могут иметь место воспалительные изменения в суставах и легких, особенно у пациентов, у которых обнаруживаются антисинтетазные антитела.

Симптомы дерматомиозита и полимиозита

Начало полимиозита может быть острым (особенно у детей) или подострым (чаще у взрослых). Острая вирусная инфекция иногда предшествует или является пусковым фактором манифестации заболевания, наиболее частыми проявлениями которой являются слабость проксимальных мышц или кожные высыпания. Болевые ощущения выражены в меньшей степени, нежели слабость. Возможно развитие полиартралгии, феномена Рейно, дисфагии, нарушений со стороны легких, общих симптомов (повышения температуры тела, снижения его массы, слабости). Феномен Рейно часто встречается у больных, имеющих сопутствующие заболевания соединительной ткани.

Мышечная слабость может прогрессировать в течение нескольких недель или месяцев. Однако для клинического проявления мышечной слабости необходимо поражение минимум 50 % мышечных волокон (таким образом, наличие мышечной слабости свидетельствует о прогрессировании миозита). Пациенты могут испытывать затруднения при подъеме рук выше уровня плеч, ходьбе вверх по лестнице, подъеме из положения сидя. Вследствие выраженной слабости мышц таза и плечевого пояса пациенты могут быть прикованы к креслу-каталке или постели. При поражении сгибателей шеи становится невозможным оторвать голову от подушки. Поражение мышц глотки и верхних отделов пищевода приводит к нарушению глотания и регургитации. Мышцы нижних, верхних конечностей и лица обычно не поражаются. Однако возможно развитие контрактур конечностей.

Кожные высыпания, отмечающиеся при дерматомиозите, обычно имеют темный цвет и эритематозный характер. Характерен также периорбитальный отек пурпурного цвета (гелиотропная сыпь). Кожные высыпания могут немного возвышаться над уровнем кожи и быть гладкими или покрытыми чешуйками; локализация высыпаний — лоб, шея, плечи, грудь, спина, предплечья, нижние отделы голеней, брови, коленные области, медиальные лодыжки, тыльные поверхности межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, с латеральной стороны (симптом Готтрона). Возможна гиперемия основания или периферии ногтей. На коже латеральной поверхности пальцев возможно развитие десквамативного дерматита, сопровождающегося появлением трещин. Первичные кожные поражения чаще разрешаются без последствий, но могут приводить к развитию вторичных изменений в виде темной пигментации, атрофии, рубцов или витилиго. Возможно образование подкожных кальцинатов, в особенности у детей.

Приблизительно у 30 % пациентов развиваются полиартралгии или полиартриты, часто сопровождающиеся отеком и суставным выпотом. Тем не менее выраженность суставных проявлений невелика. Более часто они имеют место при выявлении у больных антител к Jo-1 или другим синтетазам.

Поражение внугренних органов (за исключением глотки и верхних отделов пищевода) при полимиозите встречается реже, чем при других ревматических заболеваниях (в частности, СКВ и системной склеродермии). Редко, особенно при антисинтетазном синдроме, болезнь манифестирует в виде интерстициального пневмонита (в виде диспноэ и кашля). Могут развиваться аритмии сердца и нарушения проводимости, но они обычно бессимптомны. Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта чаще встречаются у детей, страдающих также васкулитом, и могут включать рвоту с примесью крови, мелену и перфорацию кишечника.

Где болит?

Классификация полимиозита

Выделяют 5 вариантов полимиозитов.

1. Первичный идиопатический полимиозит, который может встречаться в любом возрасте. При нем не наблюдается поражения кожи.
2. Первичный идиопатический дерматомиозит подобен первичному идиопатическому полимиозиту, но при нем отмечается поражение кожи.
3. Полимиозиты и дерматомиозиты, ассоциированные со злокачественными новообразованиями, могут встречаться у пациентов любого возраста; наиболее часто наблюдается их развитие у пожилых пациентов, а также у пациентов с другими заболеваниями соединительной ткани. Развитие злокачественных новообразований может наблюдаться как в течение 2 лет до, так и в течение 2 лет после дебюта миозита.
4. Детский полимиозит или дерматомиозит ассоциируется с системными васкулитами.
5. Полимиозит и дерматомиозит могут иметь место также у пациентов, страдающих другими заболеваниями соединительной ткани, наиболее часто — при прогрессирующем системном склерозе, смешанном заболевании соединительной ткани и СКВ.

Включение в группу полимиозитов миозита мышц туловища является некорректным, поскольку последнее представляет собой отдельное заболевание, характеризующееся клиническими проявлениями, сходными с таковыми хронического идиопатического полимиозита. Однако он развивается в пожилом возрасте, часто поражает мышцы дистальных отделов тела (например, верхних и нижних конечностей), имеет большую продолжительность, хуже отвечает на лечение и характеризуется типичной гистологической картиной.

Диагностика дерматомиозита и полимиозита

Полимиозит следует заподозрить при наличии у пациентов жалоб на слабость проксимальных мышц, сопровождающуюся их болезненностью или без таковой. Обследование на предмет дерматомиозита необходимо пациентам, предъявляющим жалобы на высыпания, напоминающие гелиотропные, или симптом Готтрона, а также у больных, имеющих проявления полимиозита, сочетающиеся с любыми кожными поражениями, соответствующими дерматомиозиту. Клинические проявления полимиозита и дерматомиозита могут напоминать таковые системного склероза или, менее часто, — СКВ или васкулита. Достоверность диагноза повышается при соответствии максимально большему количеству из приведенных пяти критериев:

1. слабость проксимальных мышц;
2. характерные кожные высыпания;
3. повышение активности ферментов мышечной ткани (креатинкиназы или, при отсутствии повышения ее активности, аминотрансфераз или альдолазы);
4. характерные изменения при миографии или МРТ;
5. характерные гистологические изменения в биоптате мышечной ткани (абсолютный критерий).

Биопсия мышц позволяет исключить некоторые клинически сходные состояния, такие как миозит мышц туловища и рабдомиолиз, обусловленный вирусной инфекцией. Изменения, выявляемые при гистологическом исследовании, могут быть различными, однако типичными являются хроническое воспаление, очаги дегенерации и регенерации мышц. Перед началом потенциально токсичного лечения необходима установка точного диагноза (обычно путем гистологической верификации). При МРТ возможно выявление очагов отека и воспаления в мышцах с последующей прицельной их биопсией.

Лабораторные исследования позволяют подкрепить или, напротив, устранить подозрение на наличие заболевания, а также полезны при оценке его тяжести, возможности сочетания с другой аналогичной патологией и диагностике осложнений. Несмотря на то что антинуклеарные антитела выявляются у некоторых пациентов, этот феномен более характерен для других заболеваний соединительной ткани. Около 60 % больных имеют антитела к антигену ядер (РМ-1) или целых клеток тимуса и Jo-1. Роль аутоантител в патогенезе заболевания остается неясной, хотя известно, что антитела к Jo-1 являются специфичным маркером антисинтетазного синдрома, включающего фиброзирующий альвеолит, фиброз легких, артриты и феномен Рейно.

Периодическая оценка активности креатинкиназы полезна с целью мониторинга лечения. Тем не менее при выраженной атрофии мышц активность фермента может быть нормальной, несмотря на наличие хронического активного миозита. Данные МРТ, биопсии мышц или высокие значения активности креатинкиназы часто помогают дифференцировать рецидив полимиозита и миопатию, индуцированную глюкокортикоидами.

Поскольку у многих пациентов отмечаются недиагностированные злокачественные новообразования, некоторые авторы рекомендуют проведение скрининга всех взрослых, больных дерматомиозитом, и лиц, страдающих полимиозитом, в возрасте старше 60 лет по следующей схеме: физикальный осмотр, вкпючающий обследование молочных желез, гинекологическое обследование и обследование прямой кишки (в том числе исследование кала на скрытую кровь); клинический анализ крови; биохимические исследования крови; маммография; определение раковоэмбрионального антигена; общий анализ мочи; рентгенография органов грудной клетки. Необходимость проведения такого скрининга пациентам более молодого возраста, не имеющим клинических признаков злокачественных опухолей, некоторыми авторами подвергается сомнению.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Лечение дерматомиозита и полимиозита

До купирования воспаления необходимо ограничить физическую активность. Глюкокортикоиды являются препаратами первой линии терапии. В острой стадии заболевания взрослым пациентам необходимо назначение преднизолона (внутрь) в дозе от 40 до 60 мг в сутки. Регулярное определение активности креатинкиназы является ранним индикатором эффективности: у большинства пациентов ее снижение или нормализация отмечаются в течение от 6 до 12 недель, следующих после повышения силы мышц. После нормализации активности фермента доза преднизолона снижается: сначала приблизительно на 2,5 мг в сугки в течение недели, затем — более быстро; при рецидиве повышения активности ферментов мышечной ткани дозу гормона вновь увеличивают. Выздоровевшие пациенты могут обходиться без глюкокортикоидов, но чаще всего взрослые пациенты требуют длительной глюкокортикоидной терапии (10-15 мг преднизолона в сутки). Исходная доза преднизолона для детей — 30-60 мг/м 2 1 раз в сутки. При наличии ремиссии > 1 года у детей возможно прекращение глюкокортикоидной терапии.

В некоторых случаях у пациентов, получающих высокие дозы глюкокортикоидов, наступает внезапное усиление мышечной слабости, что может быть связано с развитием глюкокортикоидной миопатии.

При неадекватном ответе на лечение глюкокортикоидами, а также при развитии глюкокортикоидной миопатии или других осложнений, требующих снижения дозы или отмены преднизолона, следует использовать иммуносупрессанты (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин). Некоторые пациенты могут получать только метотрексат (обычно в дозах, превышающих таковые при лечении РА) на протяжении более чем 5 лет. Внутривенные иммуноглобулины могут быть эффективны у больных, рефрактерных к лекарственной терапии, но их применение повышает стоимость лечения.

Миозиты, ассоциированные с первичными и метастатическими опухолями, а также миозит мышц туловища обычно более рефрактерны к глюкокортикоидной терапии. Развитие ремиссии ассоциированных со злокачественными опухолями миозитов возможно после удаления опухоли.

Какой прогноз имеет дерматомиозит и полимиозит?

Длительная ремиссия (и даже клиническое выздоровление) в течение 5 лет отмечаются у более чем половины пролеченных пациентов; у детей данный показатель выше. Рецидив, тем не менее, может развиться в любое время. Общая пятилетняя выживаемость составляет 75 %, выше — у детей. Причинами смерти у взрослых являются выраженная и прогрессирующая мышечная слабость, дисфагия, снижение питания, аспирационная пневмония или дыхательная недостаточность, обусловленная инфекциями легких. Полимиозиты более тяжелы и резистентны к лечению при наличии поражения сердца и легких. Смерть у детей может наступить вследствие кишечного васкулита. Общий прогноз заболевания определяется также наличием злокачественных новообразований.

Источник



Полимиозит — диагностика, симптомы, лечение

В качестве дополнительного симптома заболевание может сопровождаться дерматомиозитом, то есть возникновением сыпей (дерматоизит).

Причины возникновения заболевания скелетной мускулатуры изучены недостаточно и полностью не установлены. В большинстве случаев точная причина остается неизвестной. Полагают, что главной предпосылкой развития болезни является перенесенная ранее какая-либо вирусная инфекция. Риск заболевания значительно повышается при наличии каких-либо болезней, вызываемых паразитами. Кроме того, причиной может быть опосредованная (непрямая) реакция организма на антигены вирусов.

Часто болезнь провоцируется во время травм, и обнаруживается, когда проводится лечение спины. Возможно развитие из-за переохлаждения или перегревов на солнце, или же острая аллергическая реакция на некоторые медикаменты. У женщин может спровоцировать заболевание беременность. Примерно третья часть заболеваний сопровождается развитием различных видов опухолей.

Проявления болезни

Существует несколько типов (групп) заболевания, которые отличаются по своим проявлениям. Медицинская классификация выделяет несколько групп заболеваний.

1. Первичный тип, или полимиозит идиопатический. Заболевание характеризуется медленным развитием, поэтому долгое время остается практически не определяемым. Такой тип заболевания чаще всего поражает женщин. Симптомами заболевания является слабость и быстрая утомляемость проксимальных мышц конечностей. Это проявляется в том, что становится трудно передвигаться по лестнице, возникают трудности с расчесыванием, сложно подняться на ноги с корточек. Мускулы становится напряженными и болезненными. Во многих случаях страдают также мышцы шеи. В запущенных случаях возникает атрофия мышц, возникают трудности с глотанием (дисфагия).

2. Дерматоизит идиопатический. Его симптомами являются различные типы высыпаний — эритемы различных типов, дерматиты (как экзематозный, так и эксфолиативный). Также могут появляться высыпания в области лица, конечностей, на спине, суставах пальцев.

3. Полимиозит и дерпатоизит при развитии опухолей. Развивается чаще всего через два (срок очень индивидуален) года после малингизации (перехода в злокачественную форму) различных опухолей. Преимущественно поражает пациентов пожилого возраста. В данной форме заболевания опухоли чаще локализуются в яичках, легких, в груди или ЖКТ.

4. Детский, или ювенальный полиомиозит в коплексе с воспалением сосудов (васкулитом). Чаще всего происходит одновременно с отложением в мягких подкожных тканях кальция (кальциноз). Кожа и различные органы могут страдать из-за развития васкулита.

5. Заболевания мышц и кожи, развивающиеся после поражений соединительных тканей. Данные смешанные поражения (например, такие, как РА, стеклодерма, СКВ) отмечаются чаще, чем развитие узелкового полиартрита или ревматизм.

Диагностика заболевания

Диагноз должен подтверждаться биохимическим анализом. Необходимо пройти полное обследование мочи и крови. При данном типе заболеваний у обследуемых увеличивается содержание таких веществ, как альдолаза, повышено содержании КФК, АсАТ ЛДГ и Ал AT. Увеличены также показатели АНА и РФ. Если заболевание дошло до стадии разрушения волокон мышц, наблюдается повышение СОЭ и наблюдается миоглобулинурия. При проведении электрокардиограммы отмечается возбудимость, а также обнаруживаются миопатические изменения.

При диагностике заболевания необходимо выделить следующие типы заболевания:

• миозиты (вирусного происхождения или паразитарный);
• миопатии (либо метаболическая; либо связанная с эндокринной деятельностью);
• дистрофия мышечной ткани;
• амиотрофия (диабетического происхождения);
• полимиалгия ревматическая;
• миоглобулинурия параксизмальная;
• синдром эозинофилии-миалгии.

Методы лечения

Медикаментозное лечение обычно проводится при помощи глюкокортикоидов препаратами из группы цитостатиков. Данные об эффективности препарата Преднизона пока не доказана клинически. В некоторых случаях эффект лечения наблюдается в течение первых недель лечения, в других случаях требуется значительно более длительный период (до 3 месяцев). При тяжелых формах заболевания, особенно с частыми рецидивами, применяются цитостатики. Они же необходимы при непереносимости гормональных препаратов или негативной реакции организма на них.

Необходимо также применение средств, направленных на устранение последствий слабого кровоснабжения мышц. Рекомендуется применять средства, служащие для улучшения процессов обмена веществ. Также необходимо применение препаратов, уменьшающих риски развития осложнений.

Если пациент пожилого возраста, то необходимо провести исследование на наличие опухолевых заболеваний.

Источник